Inflamación auto-inmunitaria, con destrucción de las glándulas lagrimales y salivales.
Clasificación:
- Primario:
- Afecta a las mujeres con mayor frecuencia que a los hombres: La presentación tiene lugar en la vida adulta, con sensación arenosa en los ojos y sequedad de boca.
- Secundario:
- Artritis reumatoide, lupus eritematoso sistémico (LES), esclerosis sistémica, enfermedad mixta del tejido conjuntivo, cirrosis biliar primaria, hepatitis activa crónica y miastenia gravis.
Signos
- Aumento del tamaño de las glándulas salivales y ocasionalmente de las glándulas lagrimales, disminución secundaria de la tasa del flujo salival, lengua seca y fisurada.
- Conductos nasales secos, disminución de las secreciones vaginales y la consecuente dispareunia o coitalgia (coito doloroso).
- Fenómeno de Raynaud (contracción de los vasos sanguíneos) y vasculitis cutánea.
- Puede existir artralgia (dolor de las articulaciones), mialgia (dolor muscular) y fatiga.
Complicaciones
- Caries dental en los casos graves sin tratar.
- Esofagitis por reflujo y gastritis.
- Mala absorción debido a insuficiencia pancreática.
- Enfermedad pulmonar, enfermedad renal y poli-neuropatía.
- Linfoma.
Pruebas diagnósticas
- Incluyen auto-anticuerpos séricos, prueba de Schirmer y biopsia de las glándulas salivales menores.
Tratamiento
- Tratamientos sintomáticos, estimulantes salivales e inmuno-supresión con corticoides sistémicos y fármacos citotóxicos
SÍNTOMAS CLÍNICOS
- Sequedad, arenilla y quemazón, empeorar durante el día, secreción filamentosa, borrosidad transitoria, enrojecimiento y costras en los párpados.
- La falta del lagrimeo emocional o reflejo es infrecuente
- Los síntomas de la queratoconjuntivitis-seca (QCS), a menudo empeoran con la exposición a condiciones asociadas con aumento de la evaporación lagrimal (aire acondicionado, viento y calefacción central), uso de ordenadores o lectura prolongada y si se reduce la frecuencia del parpadeo.
SIGNOS
- Blefaritis posterior: disfunción de las glándulas de Meibomio.
- La conjuntiva: muestra queratinización leve y enrojecimiento.
- Película lagrimal: el menisco lagrimal marginal es una medida simple del volumen acuoso en la película lagrimal.
- Ojo normal, a medida que se rompe, la capa de mucina se contamina con lípidos, pero se elimina, el menisco lagrimal mide 1 mm de altura.
- Ojo seco, la mucina contaminada con lípidos se acumula en la película lagrimal a medida que las partículas y los desechos se mueven con cada parpadeo; el menisco lagrimal en el ojo seco está adelgazado o ausente. Se produce espuma en la película lagrimal o a lo largo del borde palpebral en la disfunción de las glándulas de Meibomio.
- Córnea
- Erosiones epiteliales puntiformes que se tiñen con colorante.
- Los filamentos constan de hebras de moco revestidas de epitelio unido a un extremo de la superficie corneal que se tiñen bien con rosa de Bengala.
- Las placas de moco constan de lesiones semitransparentes, de color blanco a gris, ligeramente elevadas y de diversos tamaños. Están formadas por moco, células epiteliales y material proteínico y lipoideo, y suelen hallarse asociadas a filamentos corneales.
- Complicaciones: son infrecuentes pero pueden producirse y en casos muy graves incluyen neo-vascularización corneal superficial periférica, desestructuración epitelial, lisis estromal (ruptura celular), perforación y queratitis bacteriana
TRATAMIENTO
- El ojo seco no se cura y, el tratamiento se centra en el control de los síntomas y la prevención del daño de la superficie.
- La elección del tratamiento depende de la gravedad de la enfermedad e incluye una o más de las siguientes medidas, aisladas o combinadas.
Educación del paciente
- Expectativa realista del problema e hincapié en la importancia del seguimiento.
- Evitar medicación tópica tóxica y factores ambientales adversos.
- Valorar el entorno laboral.
- Incidir en la importancia de parpadear durante la lectura o al utilizar el ordenador.
- Proporcionar ayudas en las pérdidas de destreza (artritis reumatoide).
- Advertir frente a la cirugía refractiva con láser (contraindicado).
- Informar del control y de la intolerancia a las lentes de contacto.
- Utilización de gafas especiales (herméticas) para evitar el problema evaporativo:
Sustitutos lagrimales
- Formulación relativamente simple que no puede acercarse al complejo número de componentes y estructura de la película lagrimal fisiológica, su administración es periódica en vez de continua.
- Los preparados se basan en la sustitución de la fase acuosa de la película lagrimal.
- No existen sustitutos del moco y la parafina es sólo una aproximación a la acción de los lípidos de las lágrimas.
- Los conservantes son una posible fuente de toxicidad, especialmente después de una oclusión de los puntos lagrimales.
- Deben utilizarse gotas sin conservantes siempre que sean posibles.
- Gotas y geles
- Los derivados de la celulosa (hipromelosa), adecuados para los casos leves.
- Los carbómeros se adhieren a la superficie ocular y duran más.
- La carmelosa ofrece propiedades lubrificantes.
- El alcohol de polivinilo aumenta la persistencia de la película lagrimal y es útil en la deficiencia de mucina.
- El hialuronato sódico puede ser útil para favorecer la curación del epitelio conjuntival y corneal.
- El suero autólogo al 20% y otros derivados hemáticos pueden utilizarse en casos que no responden a los tratamientos convencionales.
- Al acostarse pueden emplearse pomadas, el uso durante el día no está aconsejado por la visión borrosa asociada (viscosidad del gel).
Mucolíticos
- Los mucolíticos en forma de gotas de acetilcisteína al 5% cuatro veces al día pueden ser útiles en los pacientes con filamentos y placas mucosas corneales, puede causar irritación después de su instilación.
- La acetilcisteína es maloliente y su vida en la ampolla es limitada, por lo que sólo puede emplearse durante 2 semanas.
- Útil desbridar los filamentos.
Oclusión de los puntos lagrimales
- La oclusión de los puntos lagrimales reduce el drenaje y, por tanto, mantiene las lágrimas naturales y prolonga el efecto de las lágrimas artificiales. Es de gran valor en los pacientes con QCS de moderada a grave que no han respondido al uso frecuente de tratamiento tópico.
- Temporal: Se disuelven en 1 o 2 semanas, evitando la epifora (lagrimeo).
- Permanente: solo en pacientes muy graves
Lentes de contacto esclerales oclusivas:
- Permeables al gas
Conservación de las lágrimas existentes;
- Reducir temperatura ambiente, humidificadores ambientales, utilización de gafas especiales (herméticas 100%), evitando o minimizando el problema evaporativo:
Antiinflamatorios:
- Corticoides.
- Cciclosporina tópicos.
- Tetraciclinas sistémicas.
Opciones alternativas
- La tarsorrafia disminuye la evaporación de la superficie al reducir el tamaño de la apertura palpebral.
- La inyección de toxina botulínica en el músculo orbitario puede ayudar a controlar el blefaro-espasmo en el ojo muy seco. Inyectada en el canto medial reduce el drenaje de lágrimas, supuestamente por bloqueo del movimiento palpebral.
- Los agonistas colinérgicos orales como la pilocarpina (5 mg cuatro veces al día) pueden reducir los síntomas del ojo seco y de sequedad bucal en los pacientes con síndrome de Sjögren, también pueden producir visión borrosa y un grado de sudoración intolerable.
- La Zidovudina es un antirretrovírico que puede ser beneficioso para tratar el síndrome de Sjögren primario.
- El trasplante de glándula submandibular para un ojo seco extremo requiere cirugía extensa y tiende a producir cantidades inaceptables de moco en la película lagrimal.
Sindrome de Sjögren
SÍNDROME DE SJÖGREN
Inflamación auto-inmunitaria, con destrucción de las glándulas lagrimales y salivales.
Tratamiento
- Tratamientos sintomáticos, estimulantes salivales e inmuno-supresión con corticoides sistémicos y fármacos citotóxicos.
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Fuente:
http://opticaalomar.com/preguntas-respuestas.php#131
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